Хирурги детского института Онкоцентра Блохина спасают не только жизни, но и мечты!

Впервые в мире проведена операция по одновременному эндопротезированию лучевой и локтевой кости у больного с остеосаркомой.

Когда киевлянину Егору Гузю было шесть лет, маме очень хотелось отдать его в студию бальных танцев. Пришли записываться, а группа переполнена. Егор только рад – ему совсем не хочется танцевать, вот рисовать – другое дело! Тут и объявление увидели – набор в школу изобразительного искусства. Там сказали – мал ещё, приходи, когда исполнится семь лет. – Возьмите меня, я очень хочу стать художником, – не растерялся Егор, для пущей убедительности дёрнув педагога за полу пиджака. Так уже на следующий день он пришёл на первое занятие. За семь лет ни одного не пропустил!

В августе 2018-го, когда гостил у бабушки, на каникулах, разболелась правая рука в районе кисти. Начался учебный год – 9-й класс, рука болит всё сильнее, по ночам просто невыносимо. – У вас перелом, сказали травматологи, поглядев на снимок. Выписали таблетки, которые Егор послушно принимал, пока мама не заметила припухлость. После проведённых исследований киевские онкологи заключили – остеосаркома правой лучевой кости с метастазами в лёгких, 4 стадия, руку надо ампутировать. – Мне сказали – прогноз очень плохой, ребёнок не выживет, – вспоминает Алина Гузь, мама Егора. – Я даже не знаю, какими словами описать, что со мной происходило, это было состояние какой-то невменяемости. На нервной почве я на неделю свалилась с температурой 39. В голове крутилась только одна мысль – ведь сами врачи говорят, что остеосаркома в этом месте большая редкость! Может быть, всё-таки ошибка?

Всей серьёзности ситуации Егор оценить не мог. Он только понял, что его мечта стать художником не осуществится – скоро ему отрежут правую руку. А ведь остался всего один год доучиться в художественной школе, а там – подготовка к поступлению в институт на специальность «художник-иллюстратор». – Плана Б даже никакого не было – по-взрослому рассуждает Егор. – Только художником. Причём, именно рисовальщиком, меня всегда увлекал рисунок, не живопись. Иллюстрации к книгам или комиксы, например. Это очень интересно – сначала рождается идея будущего комикса, потом идёт детальная проработка развития действия на картинках, много тщательной прорисовки. Ну а какой же я буду рисовальщик без правой руки? Я потерял интерес вообще ко всему происходящему, мне стало всё равно, что со мной дальше будет.

Егор начал проходить курс химиотерапии. А Алина, пережив первый шок, взялась за поиски врачей. Пусть руку ампутируют, лишь бы её сын выжил! Однако в Киеве во всех онкологических институтах говорили о «плохом прогнозе», попросту говоря – о скорой смерти Егора. В Европе одни только исследования, чтобы верифицировать диагноз, стоили 10 тысяч евро, и что скажут потом? Тут подруга-москвичка посоветовала Онкоцентр Блохина, и в сентябре 2018-го они оказались на Каширке.

– Пересмотр гистологических материалов подтвердил первоначальный диагноз – остеосаркома правой лучевой кости с очагами в лёгких, 4 стадия заболевания, – говорит врач-онколог хирургического отделения N3 НИИ детской онкологии и гематологии Онкоцентра Эльмира Сенжапова. – Лечение на Украине было начато правильно, по международным протоколам. Сделали рентгенологические исследования, чтобы понимать, какой объём операции мы можем предложить ребёнку. Егор отправился домой проходить ещё один курс химиотерапии. А хирурги, изучив снимки, решили сделать резекцию, т.е. удалить поражённую опухолью кость и заместить образовавшийся дефект спейсером – временной конструкцией из медицинского костного цемента. С четвёртой стадией заболевания, без чёткого понимания, как себя дальше поведёт саркома, будет ли прогрессировать, это было оптимальным вариантом.

– После курса химиотерапии, в январе 2019 года, когда Егор к нам вернулся, мы рассказали маме о нашей тактике, – продолжает доктор Сенжапова. – Она была очень удивлена – сына можно лечить? В её голове было заложено – ампутация неотвратима и жить ему осталось недолго. Я ей – конечно можно лечить. Она мне – а у нас очаги в лёгких. Ну и что, говорю, – мы и до них доберёмся. Это не быстро, но лечится оперативным путём. Она так недоверчиво на меня посмотрела... на следующий день приходит – вы правда будете нас лечить?

– Я действительно не могла поверить, что нас берутся лечить и не собираются отрезать руку, – говорит Алина Гузь. – Вообще внимание российских врачей потрясающее, и выслушают и всё объяснят, я ещё в первый приезд получила ответы на все свои вопросы. И с самого первого разговора поняла – Эльмира Рифатовна тот самый врач, которого мы искали. Поэтому я начала обзванивать благотворительные фонды, чтобы найти денег и остаться на лечение, ведь у нас нет российского гражданства, и лечение для нас платное.

– Локализация остеосаркомы в лучевой кости встречается менее чем в 5% случаев, – комментирует хирург, заведующий хирургическим отделением N3 НИИ детской онкологии и гематологии Онкоцентра, к.м.н. Аслан Дзампаев. – Таких операций в мире – единицы. У крупнейших клиник мира – один-два таких случая в истории. Чем чаще та или иная операция проводится, тем больше опыта у хирурга и у всей хирургической бригады. Таким образом оттачивается техника, понимаете? А здесь пришлось идти буквально по непаханому полю, и в этом самая большая сложность.

Сначала врачи добились уменьшения опухолевого процесса, стал понятен объём резекции. Т.к. изготовление эндопротеза требует времени, которого у врачей не было, во время операции удалили поражённую опухолью лучевую кость, временно заместив дефект спейсером. Но сама по себе установка временной конструкции – только один из этапов операции. В районе лучевой кости слишком мало мышц. Тонкая, филигранная, кропотливая работа хирурга по удалению опухоли и установке протеза пойдёт насмарку, если он не сформирует достаточный мышечный каркас, который будет держать конструкцию.

Причём, хирургу нужно найти ту самую золотую середину – с одной стороны, провести операцию радикально, не оставив тканей с опухолевыми клетками, с другой – максимально сохранить сухожилия, мышечную ткань, которой и так в структуре кисти очень мало. – Не говоря уже о сосудах и нервах, – уточняет Аслан Дзампаев. – Если сосуды и нервы будут повреждены во время операции, функциональность конечности будет значительно утеряна.

После операции врачей ждали отличные новости от патоморфологов, которые провели исследование удалённого материала. – У Егора был очень хороший гистологический ответ на химиотерапию – третья степень лечебного патоморфоза, т.е. гибели раковых клеток, из четырёх возможных, а это резко увеличивало шансы ребёнка выжить, – говорит Эльмира Сенжапова. – Добрались и до лёгких, где с обеих сторон рентгенологически просматривались метастазы. Прооперировали с одной стороны и не обнаружили ни одного метастаза – все удалённые очаги оказались воспалёнными лимфатическими узлами, или гранулёмами. Дифференцировать гранулёмы крайне сложно. На КТ они видны как очаговоподобные образования. Причём, судя по КТ, они было достаточно плотными. При остеосаркоме, мы, конечно прежде всего опасаемся метастазов в лёгких. И потому оставлять ребёнка с диагнозом «остеосаркома» с этими очагами мы не могли.

В другом лёгком метастазы тоже не исключались – только на этот раз хирурги делали уже не открытую операцию, а пошли торакоскопическим путём через проколы. Удалили ближайшее очаговоподобное образование, не трогая остальные. Гистологическое заключение также не подтвердило метастазы. Так Егору в 2019 году были сделаны две торакальные операции – торакотомия и торакоскопия. – В сентябре 2019 года отпустили его со спокойной душой домой, – говорит Эльмира Сенжапова. – Чтобы через время, когда он восстановится и наберёт вес, уже поставить ему эндопротез лучевой кости вместо временной конструкции.

На эндопротезирование Егор с мамой приехали в конце 2019 года. К этому времени хирурги детского института совместно с биоинженерами проделали титанический труд по разработке и моделированию индивидуального эндопротеза с учётом анатомических особенностей. Сначала создаётся его муляж, точная копия из углепластика. И только после того, когда КТ-диагносты, биоинженеры, хирурги утвердят протез по всем параметрам – размерам, диаметру, способу креплений, он изготавливается уже из титанового сплава. Финальная часть процесса – производство протеза с помощью 3D-принтинга, самого прогрессивного на сегодняшний день метода замещения дефектов костей.

Но здесь встала такая проблема – т.к. ведущие производители 3D-протезов делают ставку на серийное производство, они просто не берутся за изготовление протезов такой редкой локализации. Останавливать конвейер ради одной модели невыгодно. Только благодаря усилиям команды наших специалистов, их энтузиазму, готовности во что бы то ни стало добиться результата, эндопротез был изготовлен и успешно установлен хирургом Дзампаевым. Это была ещё одна успешная микрохирургическая операция высшей сложности.

С работающей рукой Егор вернулся домой, в Киев. Ему предстояло за два месяца наверстать упущенные полтора года учёбы в школе. Все эти изматывающие операции и курсы химиотерапии с целой кучей «побочки» в виде постоянной тошноты, рвоты, диареи, стоматитов, совершенно не позволяли ему заниматься. – Поднажал и сдал хорошо, – рассказывает он, – я вообще-то люблю «поковыряться» в математике, физике, это даже интересно. С рукой всё было в порядке, она работала, не болела – много рисовал.

А затем грянула пандемия коронавируса и приезжать на контроль мальчик уже не мог. Выручила телемедицина – наши специалисты говорили, какие исследования необходимо сделать и рассматривали присланные результаты диагностики. Важно было наблюдать не только за кистью, но и за очагами, которыми при второй, торакоскопической операции на лёгком, остались нетронутыми. – Летом 2020 года обнаружили, что один из очагов начал расти, – говорит Эльмира Сенжапова. – Дальше, когда стало понятно, что это не лимфоузел, потому что лимфоузел не растёт, вызвала Егора с мамой официальным письмом, чтобы они в пандемию могли пересечь границу.

На консилиуме во главе с директором детского института Светланой Варфоломеевой решили удалять торакоскопическим путём два очага, судя по локализации, они были доступны. Гистология удалённого во время операции материала показала – всё-таки саркома нанесла удар, это был метастаз. Врачи зафиксировали первый рецидив.

– Операция на лёгком, это самое жестокое из того, что пришлось пережить, – рассказывает Егор, – шесть суток в реанимации, из тебя дренажи торчат, это не очень-то приятно, а самое главное – любой неосторожный вдох причиняет острую боль. Причём, вводить обезболивающее большими дозами нельзя, врачи объяснили – они вводят его столько, сколько надо. И вот когда ты неосторожно вдохнул и тебе больно, ты начинаешь паниковать и ещё сильнее дышать, тогда тебе ещё больнее. Такая цепочка получается. Поэтому учился успокаиваться и дышать медленно.

После операции Егор уехал домой, в детском институте наблюдали за его состоянием дистанционно. А в декабре 2020 года из Киева пришла тревожная новость – в районе установленного протеза сформировался подвывих. И вроде бы пальцы слушались, и кисть работала, но она деформировалась. Врачи волновались – может быть, протез «вылетел» из лучезапястного сустава? Ведь мальчик растёт, в 16 лет – уже 187 см. Значит, необходима ещё одна операция, чтобы поставить протез на место. Но, оказалось, саркома нанесла ещё один удар – это был метастаз в локтевой кости. Причём, за достаточно короткий срок, пока оформлялись документы на пересечение границы, он увеличился. – Мы ещё до заключения исследования поняли, что остеосаркома вернулась, – говорит Алина, – у сына снова стала болеть рука по ночам, а мы-то уж знаем, что это такое.

– В январе 2021 года, когда Егор приехал, метастаз был уже заметен – покраснение кожи, усиленный венозный рисунок, уже не работали пальцы, – говорит доктор Сенжапова. – Т.е. опухоль вышла за пределы кости, сформировался её внекостный компонент. Цитологическая лаборатория Онкоцентра подтвердила – в кости и прилегающих тканях клетки остеосаркомы. При этом – в лёгких чисто, это очень хорошо! Мама в упадническом настроении – всё, рука не нужна, ампутируйте её поскорей. Она считала – из-за того, что руку оставляем, саркома может по другим костям пойти. Егор тоже был согласен с рукой расстаться. Мой ответ – подождите, давайте начнём химию, будем следить, искать варианты решения. Потому что ампутация – не панацея, она не спасёт от метастазов. Всё-таки надо сохранить качество жизни, ребёнок будет с рукой. Мы вам всё расскажем, а потом решайте – в любом случае, ваше слово будет последним.

– Мама сказала – сынок, руку всё-таки придётся отрезать, – вспоминает Егор, – я подумал – мне уже всё равно, пусть отрежут, раз она у меня такая плохая.

Первый курс химиотерапии был длительным – продолжительностью пять недель. Безрезультатно – опухоль не уменьшалась. Егора мучили боли в локтевой кости. Мама мальчика снова заговорила об ампутации. – Я уговариваю – подождите, – рассказывает Эльмира Сенжапова. – Пожалуйста, подождите ещё немного! И вдруг, представляете, опухоль начинает сокращаться! Не по дням, а по часам. Следующий этап – у Егора зашевелились все пальцы, которые не работали. Мама мне шёпотом, боясь сглазить – у нас, кажется, пальцы работают. Я говорю – можем предложить такую конструкцию эндопротеза, или вот такую. И каждый раз, когда мы заговаривали о хирургическом этапе, она постепенно смягчалась, склоняясь к эндопротезированию. Прошли ещё пять недель второго курса химиотерапии и 25 мая Аслан Зелимханович выполнил блестящую операцию по установке сложного эндопротеза, состоящего из комбинации лучевой и локтевой кости с суставом. Это единственная такая операция в практике российских хирургов и похоже, в мировой практике тоже.

– Причин подвывиха эндопротеза лучевой кости две, и они понятны, – комментирует Аслан Дзампаев, – тогда пациенту ещё не было 15-ти лет, предполагалось, что будет незначительный рост скелета, этот фактор тоже сыграл свою роль. Но самая главная причина – опухоль, которая увеличивалась в размерах и постепенно привела к смещению и деформации эндопротеза. Важно, что химиотерапия дала отличный эффект – опухоль локтевой кости и прилегающих тканей сократилась более чем на 50%, что позволило нам приступить к большой органосохранной операции.

– С помощью наших коллег-биоинженеров нам удалось создать такую конструкцию, которая включает в себя лучевую кость, фрагмент локтевой кости и сустав, – продолжает Аслан Дзампаев. Таким образом, был создан совершенно новый тип эндопротеза. Во время операции мы удалили предыдущий эндопротез и установили эту сложную конструкцию. С одной стороны, добились онкологического результата, радикально удалив опухоль, с другой – ортопедического результата, позволяющего руке полноценно функционировать. Полностью нивелировали деформацию кисти, нервы сохранены, сосуды сохранены, мышечный каркас сформирован. В предплечье, как и в кисти, крайне мало мышечной ткани. Получилось повести пластику местными тканями, хотя была возможность взять их из плеча. Анализ мировой литературы даёт основание полагать – ничего подобного в мире пока что не делали.

Делая акцент на уникальности конструкции, Аслан Дзампаев опускает детали микрохирургического этапа операции, представляющего собой тончайшую работу по выделению из опухоли нервов и сосудов. Сколько труда и сил он вложил, чтобы сохранить функциональность руки киевского пациента! – Я присутствовала на операции, это же мой ребёнок, – не скрывая эмоций, признаётся Эльмира Сенжапова. – Мне было важно увидеть, как выглядит опухоль, в каком состоянии кости. Я была так рада, что мы его оперируем, сохраняем ему конечность! И конечно, интересно наблюдать за тем, настолько аккуратно, бережно, филигранно, талантливо оперирует Аслан Зелимханович!

– После операции я посмотрел на кисть, она уже не кривая, а ровная, – говорит Егор. – И пальцы прямо сразу зашевелились. – А ведь мы уже смирились, что руки не будет – восклицает мама Алина, – это Эльмира Рифатовна нас убеждала – надо бороться! И мы ей в конце концов поверили. Теперь там у нас такая конструкция стоит, как космический корабль. Надо же, просто невероятно – кусок титана, а рука работает!

Врачи опасались послеоперационных осложнений – временной «контузии», или тромбоза сосудов. Он выражается в парезе, нарушении движения, который может длиться от несколько дней до нескольких месяцев. Но проводниковая анестезия, которая вводится в регионарные области нервных пучков до и во время операции, позволила нивелировать болевой синдром и нарушение движений. – После операции мы выполняем ультразвуковое обследование, смотрим сосуды на предмет профилактики тромбоза, – поясняет Аслан Дзампаев. – Кроме того, делаются лабораторные исследования, коагулограмма, которые тоже могут нам говорить о его косвенных признаках. У Егора всё прошло благополучно. Сделали рентген, конструкция стоит отлично. Сейчас пациент проходит химиотерапию. Ожидается хороший функциональный результат после всего комплекса реабилитационных мероприятий. Но всё равно этот случай в последующем требует постоянного контроля.

– Гистологическое исследование фрагментов удалённой кости и тканей дало отличный результат, – говорит лечащий врач Сенжапова. – В краях резекции – чисто. Но самое главное – стопроцентный некроз опухолевых клеток. Полный ответ на химиотерапию, лучше не бывает!

Сейчас Егор продолжает курс химиотерапии здесь, в Блохина. Рука потихоньку восстанавливается, рисовать пока нельзя, но всё идет по плану, говорят врачи. Лёжа на больничной койке, перечитал кучу книжек. Говорит – в голове полно сюжетов. Когда книжку читаешь, сразу хочется делать иллюстрации. Комиксов напридумывал, осталось только взяться за карандаш. Решительно настроен на победу, терпения и упорства ему не занимать. Пусть у Егора всё получится и все придуманные сюжеты скорее лягут на бумагу.